Фруктоза и галактоза должны превратиться в глюкозу. Галактоза - это: определение, свойства, функции и роль в организме Структурная формула продуктов реакции галактозы с

Галактоза – это представитель класса простых молочных сахаров.

В человеческий организм поступает преимущественно в составе молока, метаболизуется – в клетках печени, после чего попадает в кровь. Расщепление возможно благодаря специальному ферменту. При его отсутствии возникает нарушение, именуемое галактоземия. В результате окисления галактозы в организме формируются клетки крови, сжигаются сложные углеводы, регулируются обменные процессы.

Что такое галактоза

Галактоза – это моносахарид класса гексоз, который есть в составе дисахарида лактозы и других полисахаридов. Не является незаменимым питательным веществом. Этот белый кристаллический порошок слабо растворяется в этаноле, а в воде – при 25 градусах по Цельсию. Температура плавления составляет около 165-170 градусов, карамелизация вещества начинается при 160 по Цельсию.

Содержится в молоке, сахарной свекле, камеди и в некоторых энергетических напитках. Встречается моносахарид в составе сложных углеводов, присутствующих в разных фруктах и овощах, таких как томаты, картофель, сельдерей, свекла, киви, вишни. Кроме того, человеческий организм способен самостоятельно синтезировать это вещество, которое является составной гликолипидов и гликопротеинов. Найдена в клетках головного мозга, нервных тканях.

Это один из трех моносахаридов, встречающихся в природе (два других – глюкоза и фруктоза). Служит строительным блоком для другого не менее важного углевода – лактозы, которую человек получает из молока. Этот моносахарид крайне важен для производства молока у кормящих матерей. А вот в качестве подсластителя галактозу применяют крайне редко, хоть и принадлежит это вещество к сахарам. Сладости в ней на две третьих меньше, чем в обычном сахаре. Меж тем, если учесть, что галактоза, подобно фруктозе, обладает низким гликемическим индексом, есть смысл говорить о ней, как о безопасном сахаре, в частности для лиц с диабетом. Также это вещество применяют в качестве легкого подсластителя в спортивных и других диетических напитках.

Биохимическая характеристика

Галактоза, как и глюкоза, принадлежит к классу гексоз. Оба моносахарида очень похожи по своей структуре: содержат 6 углеродных молекул, 6 кислородных и 12 водородных. Но, несмотря на то, что у всех трех моносахаридов (фруктоза, глюкоза, галактоза) формула идентична – C6H12О6, некоторые биохимические отличия все же есть. В первую очередь – из-за различного расположения атомов в каждом конкретном случае, что делает эти вещества структурными изомерами.

Может существовать в двух различных стереоизомерных формах:

• L-галактоза;
• D-галактоза.

D-изомер входит в состав олигосахаридов, гликозидов, полисахаридов. L-форма, будучи компонентом некоторых полисахаридов, есть в красных водорослях.

Порой галактозу называют умным сахаром, поскольку небольшое количество вещества способно обеспечить организм значительным уровнем дополнительной энергии. Благодаря структуре, отличающейся от других сахаров, является полезным веществом для диабетиков и людей, соблюдающих диету для похудения.

У всех млекопитающих галактоза синтезируется в организме в основном из глюкозы. В химических лабораториях ученые производят галактозу из лактозы – в результате гидролитического расщепления вещества. После окисления галактозы возникают галактоновая и галактуроновая кислоты.

Характеристики галактозы:

• калории на 1 грамм – 4;
• индекс сладости – 0,3;
• гликемический индекс – 23.

Метаболизм моносахарида

Метаболизм галактозы через гликолиз требует непрерывной подачи УДФ-глюкозы (активная форма глюкозы). Галактоза метаболизуется из молочного сахара, а в результате несколькоэтапного гликолиза превращается в глюкоза-1-фосфат.

Большая часть моносахарида, поглощенного организмом, поступает в печень, где она превращается в глюкозу, которая затем используется как источник энергии или включается в гликоген. По сравнению с глюкозой, галактоза не способна значительно увеличить уровень сахара в крови.

Функции в человеческом теле

В человеческом теле большая часть галактозы, полученной из пищи, превращается в глюкозу.

Галактоза, соединяясь с глюкозой, образует лактозу (для грудного молока). В сочетании с липидами творит гликолипиды (в том числе, молекулы, которые образуют А, В и АВ группы крови). Галактоза в комбинации с белками служит основой для гликопротеинов (важны для клеточных мембран).

Роль в организме:

• предотвращает болезни нервной системы;
• регулирует работу пищеварительных органов;
• важна для создания клеточных мембран;
• участвует в производстве гемицеллюлозы (для поддержания структуры клеток);
• положительно сказывается на работе центральной нервной системы;
• предотвращает возникновение болезни Альцгеймера;
• является компонентом липидов, содержащихся в соединительной ткани, мозге, крови.

Преимущества

Пожалуй, одно из главных преимуществ галактозы – ее низкий гликемический индекс. Посему этот простой сахар является полезным для людей, занимающихся спортом. Дабы обеспечить организм энергией во время нагрузок, галактоза трансформируется в глюкозу и постепенно повышает уровень сахара в крови.

Галактоземия

Обычно организм без проблем метаболизует галактозу в печени. Но в некоторых лиц употребление этого моносахарида может послужить причиной плохого самочувствия. Эту болезнь называют галактоземией. Ее причиной служит генетический фактор – отсутствие в организме фермента, отвечающего за расщепление галактозы. Кроме того, невосприятие углевода может быть и через нарушения работы печени.

Существуют три типа болезни. Первый тип – это классическая галактоземия, возникающая из-за недостатка фермента. Принадлежит к врожденным патологиям и первые симптомы проявятся в неонатальный период (в младенчестве). Обычная частота заболевания 1 к 40 тысячам новорожденных. Однако исследователи говорят, что представители некоторых национальностей более склонны к возникновению этой болезни. Так, например, в Ирландии опасность возникновения врожденной галактоземии равно 1 к 16 тысячам новорожденных.

Классическая галактоземия проявляется нарушением пищеварения, задержкой в развитии новорожденных. Порой эту болезнь ошибочно принимают за лактозную непереносимость. Определить какой именно сахарид является причиной болезни можно исключительно лабораторными способами. Если младенец, страдающий галактоземией, продолжает потреблять лактозу или галактозу, у него возникает дисфункция печени (со временем перерастает в цирроз), гипогликемия, повышается билирубин, растет уровень галактозы в крови. Если вовремя не остановить этот процесс, возможен летальный исход, вызванный печеночной недостаточностью, а также повреждение головного мозга или слепота. Помимо этого на фоне классической галактоземии могут развиваться хронические усложнения, в том числе дефекты речи, когнитивные расстройства, бесплодие у женщин, вызванное дисфункцией яичников.

Второй тип галактоземии – генетическое нарушение, встречающееся у новорожденных с частотой 1:10000. По симптоматике очень напоминает классическую. Главное отличие – не вызывает хронических осложнений. Третий тип нарушения метаболизма моносахарида сопровождается изменениями в формуле крови.

Лечение галактоземии

Сегодня традиционная медицина не может предложить способов лечения этой болезни. Единственное, что советуют таким больным врачи, - максимально избегать продуктов, содержащих высокую концентрацию моносахарида.

Помимо этого, с осторожностью к галактозосодержащей пищи должны относиться люди с расстройствами кишечника. При энтеропатии, например, слизистая тонкой кишки не способна поглощать простые углеводы, такие как галактоза и глюкоза. В результате возникают сильные диареи, ведущие к обезвоживанию организма, вздутие живота. Это нарушение в большинстве случаев является врожденным и диагностируется уже в первые дни жизни. Реже болезнь развивается с возрастом.

Источники

Основной источник пищевой галактозы – лактоза из молока и йогурта.

Кроме того, небольшое содержание свободной галактозы есть и в другой молочной пище, независимо от присутствия в ней лактозы. В том числе источником моносахарида могут служить безлактозное молоко, сыры, сметана, мороженое.

Молочные продукты, содержащие моносахарид: молоко, кефир, сыворотка, ряженка, простокваша, йогурт, сметана, мороженое, творог, сыр, сливки, масло сливочное, маргарин.

Также был найден во фруктах, овощах (особенно в сельдерее), орехах, зерновых, свежем мясе, яйцах. Правда, в этой категории продуктов содержание вещества обычно не превышает 0,3 г на порцию. Также запасы углевода есть в горохе и молочном шоколаде. Ну и совсем небольшое количество галактозы найдено в некоторых лекарствах.

Область применения

На сегодняшний день галактозу применяют немногие. Это объясняется тем, что большинство людей даже не догадываются о существовании этого сахара. В пищевой промышленности этот простой углевод применяют для создания пищевой добавки камеди. Некоторые спортсмены прибегают к этому веществу во время тренировок. Но пока этот сахар не получил широкого распространения.

В медицине галактоза нашла свое применение в качестве контрастного вещества для ультразвуковой диагностики. Микробиологи используют простой сахарид как средство, определяющее вид микроорганизмов.

Предупреждение

Галактоза, потребляемая в избытке, как и любой другой сахар может быть вредной для организма. В частности чрезмерное использование галактозы может стать причиной ухудшения состояния зубов. Как и лактоза, служит причиной развития кариеса. Передозировка моносахарида может вызвать легкий слабительный эффект, что, впрочем, невредно, поскольку с выведением излишков вещества симптомы диареи проходят.

Суточная норма

Галактоза не принадлежит к незаменимым веществам. Меж тем, ученые определили: для нормального функционирования организму необходимо, чтобы в крови уровень этого вещества был не ниже 5 мг на децилитр. Обеспечить себя этой нормой легко, если потреблять богатые галактозой продукты (преимущественно молочные, содержащие лактозу).

Особое внимание на список этих продуктов стоит обратить людям в состоянии стресса и переутомления, при повышенных умственных и физических нагрузках. Также галактоза должна присутствовать в рационе младенцев и кормящих матерей.

Пожилым людям, лицам с непереносимостью или аллергией на молочную пищу, а также при наличии болезней кишечника или воспаления женских половых органов от обильного потребления галактозы лучше отказаться.

Чрезмерное потребление продуктов, богатых этим моносахаридом, тем более при наличии галактоземии, может негативно сказаться на состоянии печени, клеток центральной нервной системы, хрусталика глаза.

Симптомы недостатка и переизбытка

О нехватке галактозы организм расскажет разными симптомами. Из наиболее частых – быстрая утомляемость и рассеянность. Люди с дефицитом углеводов легко поддаются депрессиям, ощущают физическую слабость.

Лишнее потребление галактозы сказывается на нервной системе и проявляется гиперактивностью. Другие последствия избытка галактозы – серьезные болезни печени и глаз.

В отличие от других сахаров глюкоза плохо растворяется в воде.

Этот моносахарид не подходит для приготовления пищи.

Клетки мозга и других органов для своего функционирования нуждаются в галактозе.

Входит в состав молока без лактозы.

Галактоза – то вещество, в котором человек нуждается с первых дней жизни. И материнское молоко является главным источником углеводов для младенца. Хоть с годами потребность в этом моносахариде уменьшается, он не перестает оставаться одним их важнейших компонентов здорового питания.

Метаболизм фруктозы и галактозы включает пути использования их для синтеза других веществ (гетерополисахаридов, лактозы и др.) и участие в энергообеспечении организма. В последнем случае фруктоза и галактоза превращаются в печени либо в глюкозу, либо в промежуточные продукты её метаболизма. Таким образом, в результате фруктоза и галактоза наряду с глюкозой могут быть окислены до СО 2 и Н 2 О или использованы на синтез гликогена и триацилглицеролов.

Причиной нарушения метаболизма фруктозы и галактозы может быть дефект ферментов, катализирующих промежуточные реакции их обмена. Эти нарушения встречаются относительно редко, но могут представлять достаточно серьёзную опасность, так как накапливаемые промежуточные метаболиты фруктозы и галактозы обладают токсичностью.

А. Метаболизм фруктозы

Значительное количество фруктозы, образующееся при расщеплении сахарозы, прежде чем поступить в систему воротной вены, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Другая часть фруктозы всасывается с помощью белка-переносчика, т.е. путём облегчённой диффузии.

Метаболизм фруктозы (рис. 7-69) начинается с реакции фосфорилирования (реакция 1), катализируемой фруктокиназой с образованием фруктозо-1-фосфата. Фермент обнаружен в печени, а также в почках и кишечнике. Этот фермент обладает абсолютной специфичностью, поэтому, в отличие от глкжокиназы, инсулин не влияет на его активность. Последнее обстоятельство объясняет, почему уровень выведения фруктозы в моче у больных сахарным диабетом и здоровых не отличается. Фруктозе-1-фосфат не может превращаться во фруктозо-6-фосфат из-за отсутствия соответствующего фермента. Вместо этого фруктозо-1-фосфат далее расщепляется фруктозо-1-фосфатальдолазой (альдолаза В) на глицеральдегид и дигидроксиацетон-3-фосфат (реакция 2). Последний является промежуточным продуктом гликолиза и образуется в ходе реакции, катализируемой фруктозо-1,6-бисфосфосфатальдолазой (альдолаза А). Глицеральдегид может включаться в гликолиз после его фосфорилирования с участием АТФ (реакция 3). Две молекулы триозофосфатов либо распадаются по гликолитическому пути, либо конденсируются с образованием фруктозо-1,6-бисфосфата и далее участвуют в глюконеогенезе (реакции 8, 7, 5, 9). Фруктоза в печени включается главным образом во второй путь. Часть дигидроксиацетон-3-фосфата может восстанавливаться до глицерол-3-фосфата и участвовать в синтезе триацилглицеролов.

Следует отметить, что включение фруктозы в метаболизм через фруктозо-1-фосфат минует стадию, катализируемую фосфофруктокиназой (реакция 6), которая является пунктом метаболитического

Рис. 7-69. Метаболизм фруктозы. а - превращение фруктозы в дигидроксиацетон-3-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат; б - путь включения фруктозы в гликолиз и глюконеогенез; в - путь включения фруктозы в синтез гликогена.

контроля скорости катаболизма глюкозы. Этим обстоятельством можно объяснить, почему увеличение количества фруктозы ускоряет в печени процессы, ведущие к синтезу жирных кислот, а также их этерификацию с образованием триацилглицеролов.

Моносахариды – это простейшие углеводы. Они не подвергаются гидролизу – не расщепляются водой на более простые углеводы.

Важнейшими из моносахаридов являются глюкоза и фруктоза . Так же хорошо известен другой моносахарид – галактоза , являющаяся частью молочного сахара.

Моносахариды – твёрдые вещества, легко растворимые в воде, плохо – в спирте и совсем не растворимы в эфире.

Водные растворы имеют нейтральную реакцию на лакмус. Большинство моносахаридов обладает сладким вкусом .

В свободном виде в природе встречается преимущественно глюкоза . Она же является структурной единицей многих полисахаридов .

Другие моносахариды в свободном состоянии встречаются редко и, в основном, известны как компоненты олиго- и полисахаридов .

Тривиальные названия моносахаридов обычно имеют окончание «-оза »: глюкоза , галактоза, фруктоза .

Химическое строение моносахаридов.

Моносахариды могут существовать в двух формах: открытой (оксоформе) и циклической :

В растворе эти изомерные формы находятся в динамическом равновесии.

Открытые формы моносахаридов.

Моносахариды являются гетерофунциональными соединениями . В их молекулах одновременно содержатся карбонильная (альдегидная или кетонная) и несколько гидроксильных групп (ОН ).

Другими словами, моносахариды представляют собой альдегидоспирты (глюкоза) или кетоноспирты (фруктоза).

Моносахариды , содержащие альдегидную группу называются альдозами , а содержащие кетонную – кетозами .

Строение альдоз и кетоз в общем виде можно представить следующим образом:

В зависимости от длины углеродной цепи (от 3 до 10 атомов углерода) моносахариды делятся на триозы, тетрозы, пентозы, гексозы, гептозы и т.д. Наиболее распространены пентозы и гексозы .

Структурные формулы глюкозы и фруктозы в их открытых формах выглядят так:

Так глюкоза является альдогексозой , т.е. содержит алдегидную функциональную группу и 6 атомов углерода.

А фруктоза является кетогексозой , т.е. содержит кетогруппу и 6 атомов углерода.

Циклические формы моносахаридов.

Моносахариды открытой формы могут образовывать циклы , т.е. замыкаться в кольца.

Рассмотрим это на примере глюкозы .

Напомним, что глюкоза является шестиатомным альдегидоспиртом (гексозой). В её молекуле одновременно присутствует альдегидная группа и несколько гидроксильных групп ОН (ОН - это функциональная группа спиртов).

При взаимодействии между собой альдегидной и одной из гидроксильных групп , принадлежащих одной и той же молекуле глюкозы , посленяя образует цикл , кольцо.

Атом водорода из гидроксильной группы пятого атома углерода переходит в альдегидную группу и соединяется там с кислородом. Вновь образованная гидроксильная группа (ОН ) называется гликозидной .

По своим свойствам она значительно отличается от спиртовых (гликозных) гидроксильных групп моносахаридов.

Атом кислорода из гидроксильной группы пятого атома углерода соединяется с углеродом альдегидной группы, в результате чего образуется кольцо:

Альфа- и бета-аномеры глюкозы различаются положением гликозидной группы ОН относительно углеродной цепи молекулы.

Мы рассмотрели возникновение шестичленного цикла. Но циклы, также могут быть пятичленными .

Это произойдёт в том случае, если углерод из альдегидной группы соединиться с кислородом гидроксильной группы при четвёртом атоме углерода , а не при пятом, как рассматривалось выше. Получится кольцо меньшего размера.

Шетичленные циклы называются пиранозными , пятичленные – фуранозными . Названия циклов происходят от названий родственных гетероциклических соединений – фурана и пирана .

В названиях циклических форм наряду с названием самого моносахарида указывается «окончание» – пираноза или фураноза , характеризующие размер цикла. Например: альфа-D-глюкофураноза, бета-D-глюкопираноза и т.д.

Циклические формы моносахаридов термодинамически более устойчивы в сравнении с открытыми формами, поэтому в природе они получили большее распространение.

(от др.-греч. γλυκύς - сладкий) (C 6 H 12 O 6 ) или виноградный сахар – важнейший из моносахаридов ; белые кристаллы сладкого вкуса, легко растворяется в воде.

Глюкозное звено входит в состав ряда дисахаридов (мальтозы, сахарозы и лактозы) и полисахаридов (целлюлоза, крахмал).

Содержится в соке винограда, во многих фруктах, а также в крови животных и человека.

Мышечная работа совершается, главным образом, за счёт энергии, выделяющейся при окислении глюкозы .

Является шестиатомным альдегидоспиртом:

Получается при гидролизе полисахаридов (крахмала и целюлозы ) под действием ферментов и минеральных кислот. В природе глюкоза образуется растениями в процессе фотосинтеза .

Или плодовый сахар С6Н12О6 – моносахарид , спутник глюкозы во многих плодовых и ягодных соках.

Фруктроза в качестве моносахаридного звена входит в состав сахарозы и лактулозы.

Значительно слаще глюкозы. Смеси с ней входят в состав мёда.

По строению фруктоза представляет собой шестиатомный кетоноспирт:

В отличие от глюкозы и других альдоз, фруктоза неустойчива как в щелочных, так и кислых растворах; разлагается в условиях кислотного гидролиза полисахаридов или гликозидов.

- моносахарид , один из наиболее часто встречающихся в природе шестиатомных спиртов - гексоз.

Cуществует в ациклической и циклической формах.

Отличается от глюкозы пространственным расположением групп у 4-го атома углерода.

Хорошо растворима в воде, плохо в спирте.

В тканях растений галактоза входит в состав рафинозы, мелибиозы, стахиозы, а также в полисахариды - галактаны, пектиновые вещества, сапонины, различные камеди и слизи, гуммиарабик и др.

В организме животных и человека галактоза - составная часть лактозы (молочного сахара), галактогена, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов и мукопротеидов.

Входит во многие бактериальные полисахариды и может сбраживаться так называемыми лактозными дрожжами. В животных и растительных тканях галактоза легко превращается в глюкозу , которая лучше усваивается, может превращаться в аскорбиновую и галактуроновую кислоты.

Znatok Ne | 2017 | Модификация материала без согласия автора, не допускается
Распространение, перепечатка и использование любых материалов данного блога, разрешается при условии указания автора, источника публикации, года публикации, и прямой ссылки на соответствующий материал. Любое коммерческое использование материала, без согласия автора не допускается.

"... Галакто́за (от греческого корня γάλακτ-, «молоко») — один из простых сахаров, моносахарид из группы гексоз. Отличается от глюкозы пространственным расположением водородной и гидроксильной групп у 4-го углеродного атома. Содержится в животных и растительных организмах, в том числе в некоторых микроорганизмах. Входит в состав дисахаридов — лактозы и лактулозы. При окислении образует галактоновую, галактуроновую и слизевую кислоты. L-галактоза входит в состав полисахаридов красных водорослей. D-галактоза широко распространена в природе, входит в состав олигосахаридов (мелибиозы, рафинозы, стахиозы), некоторых гликозидов, растительных и бактериальных полисахаридов (камедей, слизей, галактанов, пектиновых веществ, гемицеллюлоз), в организме животных и человека — в состав лактозы, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов, кератосульфата и др. В животных и растительных тканях D-галактоза может включаться в гликолиз при участии уридиндифосфат-В-глюкозо-4-эпимеразы, превращаясь в глюкозо-1-фосфат, который и усваивается. У человека наследственное отсутствие этого фермента приводит к неспособности утилизировать D-галактозу из лактозы и вызывает тяжёлое заболевание — галактоземию..." [Wikipedia ]

"... Галактоза (от греческого слова gala, galaktos - молоко) представляет собой моносахарид - C-4 эпимер глюкозы, с идентичной молекулярной формулой, но с отличной от глюкозы структурной формулой. Несмотря на большое сходство молекул глюкозы и галактозы, превращение последней в глюкозу требует нескольких эволюционно- консервативных ферментативных реакций, которые протекают в цитоплазме клетки и известны под названием пути Лелуара метаболизма галактозы.

Галактоза имеет важнейшее значение для роста и развития детского организма, так как является компонентом пищи грудного ребенка, входя в состав молока. Этот моносахарид не только является значимым источником энергии для клетки, но и служит необходимым пластическим материалом для образования гликопротеидов, гликолипидов и других комплексных соединений, используемых организмом для формирования клеточных мембран, нервной ткани, нервных окончаний, процессов миелинизации нейронов и др.

Основным источником галактозы у человека является пища. Большое количество потребляемых в течение дня пищевых продуктов содержат лактозу, из которой в кишечнике в результате гидролиза образуется галактоза; многие продукты питания содержат галактозу в чистом виде. У человека галактоза может образовываться эндогенным путем, подавляющее ее количество синтезируется в процессе ферментативных реакций между уридиндифосфатглюкозой (УДФ-глюкозой) и УДФ-галактозой, а также в процессе обмена гликопротеинов и гликолипидов.

Нарушение метаболизма галактозы, наблюдаемое при галактоземии, неизбежно приводит к расстройству функционирования многих органов и систем организма..."

Рис.1. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ : Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 - 469 с.

"... Галактоза образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени она легко превращается в глюкозу. Способность печени осуществлять это превращение может быть использована в качестве функциональной пробы-теста на толерантность к галактозе..."
[humbio.ru ]

"... Большая часть поглощенной галактозы поступает в печень, где она в основном превращается в глюкозу, которая затем может быть либо преобразована в гликоген или использоваться для получения энергии..."

"... В норме, лактоза проходит через желудок, а затем в тонком кишечнике подвергается гидролизу через метаболический путь Лелуара, с участием β-галактозидазы, локализованной на плазматических мембранахэнтероцитов. Образовавшаяся глюкоза и галактоза впоследствии всасываются. Галактоза поступает в организм в виде моносахарида..."

А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. . Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22

"... Метаболизм галактозы [собственно, как и фруктозы] осуществляется превращением ее в глюкозу, преимущественно в печени. Печень обладает свойством синтезировать глюкозу из различных сахаров, например фруктозы и галактозы, или из других продуктов промежуточного метаболизма (лактата, аланина и пр.)..."

"... Помимо поступления галактозы из продуктов питания, человеческий организм способен синтезировать значительное кол-во de novo галактозы из глюкозы, а также из пула галактозы, которая входит в состав гликопротеинов и мукополисахаридов. Этот процесс важен для поддержания галактозы и ее метаболитов, необходимых для синтеза галактозосодержащих гликопротеинов. На галактозо-ограниченной диете, эндогенное производство галактозы колеблется от 1,1 до 1,3 гр/сут ...

[галактоза может связываться с глюкозой, для синтеза лактозы (в грудном молоке), с липидами, для синтеза гликолипидов, или с белками, для синтеза гликопротеинов]

Исследования на людях показали, что галактоза и глюкоза имеют общий транспортный механизм для всасывания в кишечнике. Этот транспортный механизм имеет большее сродство с глюкозой, чем с галактозой , и это может объяснить, почему поглощение галактозы ингибируется глюкозой . Когда галактоза абсорбируется вместе с глюкозой, концентрации галактозы в сыворотке крови значительно ниже, чем при потреблении такого же количества галактозы без глюкозы . Поглощение галактозы также может быть снижено с помощью агонистов лептина и b3-адренергического рецептора ..."

"... стоит иметь ввиду, что не все кисломолочные бактерии способны ферментировать галактозу. Соответственно это оказывает влияние и на концентрацию галактозы в конечном молочном продукте. Незавершенная ферментация галактозы дает избыточное количество галактозы в продукте, что ассоциируется с низким качеством молочного продукта.

Также, необходимо учитывать, что не все виды лактозы полностью перевариваются в тонком кишечнике, некоторые из них ферментируются кишечной микробиотой, а у людей, страдающих лактозной непереносимостью, организм не вырабатывает β-галактозидазу. Вследствие этого лактоза, в неизменном виде попадающая в толстый кишечник, сбраживается анаэробной микрофлорой, что вызывает образование органических кислот, газов и осмотический стресс, что в итоге может существенно снижать кол-во галактозы поступающей в организм..."

Рис.2. Gross KC et.al. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.

Рис.3. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages . J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11

Содержание галактозы в различных молочных продуктах варьируется в кол-ве от 7,12 до 12,22 мг/100 гр. В ферментированном молоке количество колеблется от 51,86 до 84,91 мг/100 гр. Концентрация глюкозы колеблется в пределах тех же значений. Количество галактозы в ферментированном молоке, и йогурте обычно выше, чем в других молочных продуктах (Filmjölk, Onaka and A-fil).

ВЛИЯНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ХРАНЕНИЯ НА СОДЕРЖАНИЕ ГАЛАКТОЗЫ В МОЛОКЕ.

Содержание галактозы самое низкое в молоке, хранящемся при температуре 20°C (7,02 мг/100 гр) и самое высокое в молоке, хранящемся при температуре 30°C (11,30 мг/100 гр).
В молоке хранящимся при температуре 4°C, конечное содержание галактозы составляет около 7,74 мг/100 гр. Количество галактозы увеличивается в течение первой недели хранения, а затем наблюдается стойкая тенденция к снижению концентрации.

Рис.4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015

Van Calcar SC et.al.

Portnoi PA et.al. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.

Примечание к таблице выше:
Butter oil - топленое масло.
Ghee - Гхи (разновидность очищенного топлёного масла, которое широко используется в Южной Азии).
Butter - сливочное масло.

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia . J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

"... Галактоземия - наследственное нарушение обмена углеводов, при котором в организме накапливается избыток галактозы и ее метаболитов (галактозо-1-фосфата и галактитола), что обусловливает клиническую картину заболевания и формирование отсроченных осложнений. Тип наследования галактоземии - аутосомно-рецессивный.

Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена и объединяет несколько генетически гетерогенных форм. В основе заболевания лежит недостаточность одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ), галактокиназы (ГАЛК) и уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимиразы (ГАЛЭ). Известны три гена, мутации в которых могут приводить к развитию галактоземии.
Патогенетические механизмы галактоземии до сих пор полностью не изучены. В результате недостаточности любого из трех ферментов - ГАЛТ, ГАЛК или ГАЛЭ - в крови повышается концентрация галактозы. При дефиците активности ферментов ГАЛТ и ГАЛЭ, помимо избытка галактозы, в организме больного накапливается также избыточное количество галактозо-1-фосфата, что на сегодняшний день считается основным патогенетическим фактором, обусловливающим большинство клинических проявлений галактоземии и формирование отсроченных осложнений. Избыток галактозы в организме может метаболизироваться другими биохимическими путями: в присутствии НАДФ·Н (или НАД·Н) она может превращаться в галактитол. Накопление галактитола в крови и тканях и повышение его экскреции с мочой наблюдается при всех формах галактоземии; в хрусталике глаза избыток галактитола способствует формированию катаракты. Имеются сведения о том, что высокое содержание галактитола в тканях мозга способствует набуханию нервных клеток и формированию псевдоопухоли мозга у отдельных больных. Патологические процессы при галактоземии обусловлены не только токсическим действием указанных продуктов, но и их тормозящим влиянием на активность других ферментов, участвующих в углеводном обмене (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), следствием чего является гипогликемический синдром..."

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

"... В среднем частота галактоземии составляет 1 случай на 40 000 - 60 000 новорожденных, реже данное заболевание встречается в некоторых странах Азии. Основываясь на результатах программы скрининга новорожденных, частота классической галактоземии составляет 1:48 000 . В Ирландии она определяется как 1:16 476 . Если в качестве диагностических критериев используются результаты определения активности фермента галактоза- 1-фосфатауридилтрансфераза (ГАЛТ) эритроцитов (менее 5% контрольной активности) и концентрациягалактоза-1-фосфата эритроцитов (более 2 мг/дл), то оценка частоты галактоземии увеличивается и достигает 1:10 000. Частота клинического варианта галактоземии составляет 1:20 000 и оценивается по наличию генотипа Ser135Leu/Ser135Leu .
По данным массового скрининга новорожденных в России, частота галактоземии составляет 1:16 242 , в 2012-м — 1: 20149. Результаты неонатального скрининга за период 2006-2008 гг. позволили предварительно оценить частоту галактоземии среди новорожденных детей Краснодарского края: 1:19340, классический вариант — 1:58021, вариант Дуарте 1: 29010 . Частота галактоземии в некоторых регионах и федеральных округах Российской Федерации представлена в таблицах 1, 2 ..."

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

"... На фоне вскармливания молоком у новорожденного появляется рвота, диарея, мышечная гипотония, сонливость, вялость. Останавливается прибавка в массе тела, наблюдается вялое сосание, отказ от груди матери, появляются и нарастают признаки поражения печени, часто сопровождающиеся гипогликемией, желтухой и гепатоспленомегалией, нередко отмечается кровоточивость из мест инъекций. Наиболее тяжелым проявлением галактоземии у новорожденных является сепсис, который имеет фатальное течение и чаще всего обусловлен грамположительными микроорганизмами, в 90% случаев - Escherichia coli. Заболевание обычно манифестирует в первые дни - недели жизни, быстро прогрессирует и в отсутствии лечения носит жизнеугрожающий характер. Недостаточная прибавка массы тела, синдром угнетения, реже возбуждения ЦНС, иктеричность (реже бледность) кожных покровов и слизистых, гепатоспленомегалия, увеличение объема живота (асцит), диспепсические расстройства (рвота, диарея), геморрагический синдром, катаракта..."

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России

ДОПУСТИМОE СУТОЧНОЕ КОЛ-ВО ГАЛАКТОЗЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С ГАЛАКТОЗЕМИЕЙ

В отличие от пациентов с непереносимостью лактозы, у пациентов с нарушениями метаболизма галактозы необходимо наблюдать индивидуальную реакцию организма и как на лактозосодержащие, и так и на галактозосодержащие продукты питания.

Существует также количественная разница в кол-ве размерах лактозы, которое переносится пациентами с непереносимостью лактозы и у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы: сокращение поступления лактозы может быть достаточным для лиц с непереносимостью лактозы, но исключение только лактозосодержащих продуктов из диеты, у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы, может быть не достаточно.

Молочные продукты, в которых содержание лактозы было уменьшено путем ферментативного гидролиза, содержат эквивалентные количества галактозы и глюкозы, которые находилось в продукте до его ферментации, и поэтому, не подходит для пациентов с галактоземией. Источниками галактозы главным образом являются молоко и его содержащие лактозу (коровье молоко содержит от 4,5 до 5,5 гр лактозы/100 мл или 2.3 гр галактозы/100 мл). Многие фрукты и овощи и кисломолочные продукты содержат некоторое количество свободной галактозы (йогурт 900 до 1600 мг, сыр чеддер 236 до 440 мг, черника 26 ± 8,0 мг, дыня 27 ± 2,0 мг, ананас 19 ± 3,0 мг/100 г сырого веса). Потребление галактозы здоровых людей в промышленно развитых странах колеблется между 3 и 14 г в день (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000). … Было предложено, что в рацион больных с тяжелой галактоземией вводить только продукты с содержанием галактозы ≤5 мг/100 гр, а для пациентов с менее тяжелыми формами галактоземии, ограничить поступление галактозы с пищей, в пределах от 5 до 20 мг/100 гр. (Gropper et al., 2000).

Оценка допустимого суточного кол-ва галактозы для пациентов с тяжелой формой галактоземией основана на основе хорошо контролируемых наблюдений у пациентов европейских центров по лечению наследственных нарушений обмена веществ (APS, 1997):
- для новорожденных от 50 до 200 мг/сут,
- для детей дошкольного возраста от 150 до 200 мг/сут,
- для детей школьного возраста от 200 до 300 мг/сут,
- для подростков от 250 до 400 мг/сут,
- для взрослых от 300 до 500 мг/сут
Исходя из этих рекомендаций и предполагая, что среднее рекомендуемое суточное потребление калорий у указанных возрастных групп, находится в переделах 600, 1100, 1500, 2000 и 2500 ккал в сутки, соответственно, то оптимальное допустимое кол-во галактозы для таких людей будет составлять:
- для новорожденных (при 600 ккал/сут) - около 8 мг (16 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для детей дошкольного возраста (при 1100 ккал/сут) - около 14 мг (28 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для детей школьного возраста (при 1500 ккал/сут) - около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для подростков (при 2000 ккал/сут) - около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
- для взрослых (при 2500 ккал/сут) - около 12 мг (24 мг лактозы) галактозы/100 ккал.

ССЫЛКИ:
1. Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России [pdf ]
2. Dietary carbohydrates: sugars and starches. US Department of Agriculture [pdf ]
3. А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ . Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22 [pdf ]
4. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ : Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 - 469 с.
5. Liu G et.al. Galactose metabolism and ovarian toxicity . Reprod Toxicol. 2000 Sep-Oct;14(5):377-84.
6. Gross KC et.al. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.
7. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages . J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.
8. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [pdf ]
9. Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.
10. С.Я. Волгина, А.Ю. Санов. Галактоземия у детей . ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА УДК 612.6.05
11. Scientific Opinion on lactose thresholds in lactose intolerance and galactosaemia . EFSA Journal 2010;8(9):1777. . doi:10.2903/j.efsa.2010.1777. European Food Safety Authority, 2010, EFSA Journal 2010;8(9):1777
12. Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia . J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Поскольку в кишечнике всасываются все поступающие с пищей моносахариды (фруктоза, галактоза, манноза и т.п.), то перед организмом встает задача превратить полученные гексозы в глюкозу для ее дальнейшего использования в реакциях метаболизма – происходит превращение сахаров . При дефекте соответствующих ферментов возникает накопление моносахаридов в крови – галактоземия и фруктоземия .

Превращение моносахаров

Цель этого процеса – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно α-D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы, не образовывать множество ферментов для каждого вида моносахарида. Реакции образования свободной глюкозы протекают в эпителии кишечника и, в основном, в гепатоцитах .

У детей некоторое время после рождения, даже при гипогликемии, в крови отмечается относительный избыток других моносахаридов, например, фруктозы и галактозы, что обычно связано с функциональной незрелостью печени.

Превращение галактозы

Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличительной особенностью является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы из галактозо-1-фосфата. Источником УМФ является УДФ-глюкоза, имеющаяся в клетке. Образованная УДФ-галактоза впоследствии изомеризуется в УДФ-глюкозу и далее ее судьба различна.

Она может:

• участвовать в реакции переноса УМФ на галактозо-1-фосфат,
• превращаться в свободную глюкозу и выходить в кровь,
• отправляться на синтез гликогена .

(обратимость обеих уридил-трансферазных реакций не показана)

Биохимическое усложнение вроде бы простой реакции эпимеризации вызвано, видимо, синтезом УДФ-галактозы из глюкозы в молочной железе для получения лактозы при образовании молока. Также галактоза используется при синтезе соответствующих гексозаминов в гетерополисахаридах.

Нарушения превращения галактозы

Нарушения обмена галактозы могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:

• галактокиназы , частота дефекта 1:500000,
• галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы , частота дефекта 1:40000,
• эпимеразы , частота дефекта менее 1:1000000.

Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия .

Диагностика . Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.

Патогенез . Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности.

При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, "токсически" действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот.

Основы лечения . Исключение из рациона молока и других источников галактозы позволяет предотвратить развитие патологических симптомов. Однако сохранность интеллекта может быть достигнута только при ранней, не позднее первых 2 месяцев жизни, диагностике и вовремя начатом лечении.

В целом переход фруктозы в глюкозу осуществляется по двум направлениям. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования либо 6-го атома углерода при участии гексокиназы , либо 1-го атома при участии фруктокиназы .

В печени имеются оба фермента, однако гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе и в ней этот путь слабо выражен. Образованный ею фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо-6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат с получением глюкозы.

Если работает фруктокиназа, то образуется фруктозо-1-фосфат, под действием соответствующей альдолазы он превращается в глицеральдегид и диоксиацетонфосфат. Глицеральдегид фосфорилируется до глицеральдегидфосфата и вместе с диоксиацетонфосфатом они в дальнейших реакциях либо используются в гликолизе , либо в реакциях глюконеогенеза превращаются в фруктозо-6-фосфат и далее в глюкозу.

Особенностью мышц является отсутствие фруктокиназы, поэтому фруктоза в них превращается сразу в фруктозо-6-фосфат и поступает в реакции гликолиза или синтеза гликогена.

Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу

Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым . В результате превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоА происходит быстрее , чем для глюкозы. Это объясняется "игнорированием" лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой . Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.

Нарушения метаболизма фруктозы

Эссенциальная фруктозурия

Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии , протекающей безо всяких отрицательных симптомов.

Наследственная фруктозурия

Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Частота 1:20000.

Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы , которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.

Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.

Диагноз ставится исходя из "непонятного" заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе . Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.

Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.